ENFERMEDAD ÓSEA de PAGET: Lenta, progresiva e invalidante

Caracterizada por una remodelación ósea anormal que ocasiona deformaciones morfológicas macroscópicas. Puede afectar uno o varios huesos. A los 90 años el 10% de la población se halla afectada.

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Clínica
Es una enfermedad de evolución lenta, progresiva e invalidante, que se manifiesta en la edad madura. Las alteraciones en la cabeza, cuando ésta se afecta, son importantes.

Es habitual la implicación de los huesos maxilares y faciales en los cuadros poliostóticos. La deformidad de los huesos maxilares y malares junto con el crecimiento de la bóveda craneana confieren al enfermo el aspecto de "Cara de León" (facies leonina).

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El crecimiento progresivo de las apófisis alveolares maxilares es característico y da como resultado un relieve excesivo del labio superior, el desplazamiento de los dientes, la aparición de diastemas entre ellos y, finalmente, el "signo de la dentadura", que equivale al "signo del sombrero", pues, al crecer las apófisis alveolares, las prótesis dentales removibles resultan pequeñas y el enfermo necesita renovarlas periódicamente.

Hay Hipertensión Arterial y riesgo de Insuficiencia Cardíaca debido al shunt arteriovenoso que puede establecerse a través del tejido fibroso altamente vascularizado neoformado en el hueso.

En el cráneo, después de la fase osteolítica, apreciable por fenómenos de osteoporosis circunscrita bien delimitados, se comprueba actividad reparadora y esclerótica.

En la radiografía, las áreas de esclerosis tienen aspecto de "bolas de algodón" rodeadas de zonas menos densas.

La lámina dura del alveolo se pierde y en ocasiones se aprecian fenómenos de reabsorción radicular, hipercementosis, anquilosis dental y calcificaciones pulpares.

Diagnóstico
Se establece a partir de las manifestaciones clínicas, las manifestaciones radiológicas y de otros métodos de diagnóstico por la imagen, las alteraciones bioquímicas y la biopsia ósea.

Tratamiento
El Objetivo es inhibir la reabsorción mediante la administración de calcitonina, difosfonatos y mitramicina.

La evolución de esta enfermedad es lenta. Las complicaciones principales son:
  • Fracturas patológicas
  • Artrosis
  • Complicaciones neurológicas
  • Complicaciones cardiovasculares
  • Litiasis renal y sialolitiasis
  • Degeneración neoplásica hacia el sarcoma (un fuerte dolor, que no se calma con analgésicos, o una fractura pueden ser la primera señal de la transformación)
  • Hemorragias e infecciones
Fuente Bibliográfica
Patología Oral
M. J. García-Pola Vallejo
1995



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