Anquilosis bilateral de ATM en paciente con artritis idiopática juvenil

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente de la infancia y la que causa mayor grado de invalidez. Su descripción es atribuida a Cornil en 1864 y fue Still en 1897 quien diferenció su forma sistémica de la artritis reumatoide de adultos. Fue en Durban, en 1997, cuando se llegó a un consenso sobre los criterios que definen la enfermedad. Éstos son: artritis de causa desconocida de más de seis semanas de evolución y que se presenta antes de los 16 años. La AIJ es una patología de distribución mundial que afecta a todas las razas. En Suecia presenta una incidencia de 11/100.00 y una prevalencia de 86,3/100.000 habitantes. En Estados Unidos afecta entre 60.000 y 250.000 niños anualmente. Su etiología es desconocida aunque se piensa que, sobre una base genética concreta, distintas enfermedades inmunológicas o infecciosas pueden desencadenarla. Se clasifica en 8 subgrupos distintos en función del número de articulaciones afectas, las patologías asociadas, el factor reumatoide o la repercusión sistémica. 





El porcentaje de pacientes dentro de cada subgrupo varía según los distintos estudios pero todos reflejan la posibilidad de cambio de uno a otro. La forma sistémica o enfermedad de Still representa alrededor de un 10% de todas las AIJ. Afecta en la misma proporción a niños y a niñas siendo dos tercios diagnosticados antes de los 5 años (rara después de los diez años). Está asociada al genotipo HLA-DR4, DR5 y DR8. Sobre esa base genética pueden actuar agentes infecciosos bacterianos (bacterias intestinales) o víricos (rubéola, parvovirus, VEB…).



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