INCONTINENCIA PIGMENTARIA: Consideraciones Odontoestomatológicas

La incontinencia pigmentaria es una rara enfermedad, familiar, transmisión genética ligada al cromosoma X, de aparición casi exclusiva en mujeres.

Incontinencia-Pigmentaria


Con afectación cutánea muy típica y anomalías que afectan al pelo, dientes, ojos, sistema nervioso central, con una importante incidencia en las estructuras estomatognáticas tanto cuantitativa como cualitativamente. Los dientes se ven afectados en el 50-80% de los pacientes. 

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Existe un retraso en la erupción dental, ausencia parcial o total de dientes, formas anormales de los mismos, dientes impactados, maloclusiones. Por tanto, se considera importante la prevención en estos pacientes insistiendo en la higiene oral, control de caries, revisiones orales periódicas, etc.. Se hace una exposición de las distintas opciones de tratamiento para obtener una armonía, una funcionalidad y estética dental aceptables.

Dentro del grupo de facomatosis con discromias extensas se encuentra la incontinencia pigmentaria (IP), enfermedad neurocutánea genética rara, que afecta a la piel, pelo, dientes, visión y SNC.

Descrita por Garrod, en 1906 como "...una variedad de idiocia mongólica con una pigmentación peculiar", la primera descripción completa es atribuida a Bardach, Bloch, Siemens y Sulzberger, durante la década de 1920.

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