Con afectación cutánea muy típica y anomalías que afectan al pelo, dientes, ojos, sistema nervioso central, con una importante incidencia en las estructuras estomatognáticas tanto cuantitativa como cualitativamente.
Los dientes se ven afectados en el 50-80% de los pacientes. Existe un retraso en la erupción dental, ausencia parcial o total de dientes, formas anormales de los mismos, dientes impactados, maloclusiones.
Por tanto, se considera importante la prevención en estos pacientes insistiendo en la higiene oral, control de caries, revisiones orales periódicas, etc..
Se hace una exposición de las distintas opciones de tratamiento para obtener una armonía, una funcionalidad y estética dental aceptables.
Dentro del grupo de facomatosis con discromias extensas se encuentra la incontinencia pigmentaria (IP), enfermedad neurocutánea genética rara, que afecta a la piel, pelo, dientes, visión y SNC.
La IP es hereditaria ligada al cromosoma X con carácter dominante, las mujeres tienen síntomas de gravedad variable, los varones no sobreviven después del parto, salvo casos con síndrome de Klinefelter.
Los dientes se ven frecuentemente alterados, 50-80%, de forma llamativa e importante para el diagnóstico, tanto la dentición temporal como la definitiva.
Es habitual retraso en la erupción de los dientes (18%), ausencia parcial de dientes (agenesia), formas anormales: conoidal, trapezoidal, en clavija, tamaño pequeño, cúspides accesorias.
