PDF: Epidermólisis ampollosa de la unión: implicación oral




Se entiende por epidermólisis ampollosa un grupo de dermatosis no inflamatorias, mecano ampollosas, enfermedades clínicamente similares con afectación cutáneo mucosa, que tienen carácter hereditario, en general, y que se caracterizan por una excesiva fragilidad de la piel y mucosas ante pequeños o mínimos traumas mecánicos, dando lugar a la aparición de vesículas, ampollas, erosiones y escaras. Existe una gran variabilidad fenotípica y considerable morbimortalidad.

Introducción

El concepto de epidermólisis ampollosa o ampollar (EA) se aplica a un conjunto de enfermedades ampollares genéticamente determinadas que se caracterizan por un aumento de la susceptibilidad cutáneo mucosa, apareciendo ampollas, costras y cicatrices en la piel y mucosas frente a un mínimo trauma, por la previa separación entre epitelio y tejido conectivo subyacente, al existir una alteración de las distintas proteínas que intervienen en la unión de la epidermis con la dermis.


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