Rehabilitación bucal bajo anestesia general en un paciente pediátrico con diagnóstico de epidermólisis bullosa




La epidermólisis bullosa se refiere a un grupo de enfermedades poco frecuentes de la piel caracterizadas por la aparición de úlceras y ampollas después de un traumatismo menor o una presión tangencial mínima. Se presenta el caso de un menor que fue sometido a rehabilitación bucal bajo anestesia general en el Instituto Nacional de Pediatría, donde se utilizó un equipo especial que incluyó adhesivos con base de algodón, apósitos de gasas para la colocación de los monitores de signos vitales, y emolientes oleicos sobre tejidos blandos. Con el principal objetivo de evitar la formación de bullas, vesículas y úlceras, el manejo específico de la cavidad bucal, los tejidos periorales e intraorales, y los programas preventivos que deben diseñarse para este grupo de pacientes.


INTRODUCCIÓN

La epidermólisis bullosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias, autosómica dominante o recesiva. Está caracterizada por la formación de bullas, las cuales se asocian a numerosos defectos incluyendo anormalidades en la estructura química de la queratina como los hemidesmosomas, las fibrillas, los filamentos y los componentes fisicoquímicos de la colágena de la piel; afecta a 1:50,000 recién nacidos vivos.

La forma autosómica dominante es la forma más severa, caracterizada por la formación de bullas en piel y mucosas, las cuales forman severas cicatrices y contracturas. Como resultado puede existir atrofia de la lengua, microstomía y en algunas ocasiones anquiloglosia. La alimentación normal puede causar ulceraciones severas en la orofaringe; como consecuencia, estos niños frecuentemente tienen restricciones nutricionales y es frecuente la gastrostomía a temprana edad.


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