CASO CLÍNICO: Fibromatosis Gingival Hereditaria: reporte de caso en un niño


La fibromatosis gingival hereditaria es un trastorno poco frecuente, y el modo de transmisión genética señala que es un rasgo autosómico dominante.


Se caracteriza por el aumento generalizado o localizado en el volumen de la encía, de tipo fibroso, se manifiesta con el inicio eruptivo de la dentición permanente o también con la erupción de la dentición primaria, puede presentarse como una característica aislada o como parte de un síndrome.


Se reporta el caso clínico de un paciente pediátrico femenino que acudió a la Clínica Odontológica de la Corporación Universitaria Rafael Núñez por presentar aumento en el volumen de la encía, de forma generalizada, con historia familiar de la misma afección en la madre y un hermano, sin relación con síndromes; se describen características clínicas, antecedentes familiares y terapéutica.

La fibromatosis gingival es una patología benigna, que se manifiesta con aumento en el volumen de la encía, de forma generalizada, dificultando la higiene bucal, el habla, es de crecimiento lento y asintomática.

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Se origina como un efecto secundario a medicamentos o puede ser hereditaria; cuando la asociación es medicamentosa los fármacos relacionados con mayor frecuencia son los anticonvulsivantes, como la fenitoína, los bloqueadores de los canales del calcio, la ciclosporina A, entre otros; cuando el origen de la fibromatosis es hereditario, pueden ser parte de un síndrome genético o presentarse de forma aislada con antecedentes familiares y se la denomina fibromatosis gingival hereditaria (FGH).

La FGH presenta una incidencia de 1 en 750.000, es de forma autosómica dominante, aunque se reportan formas de herencia recesiva, estudios de ligamiento han localizado lugares de herencia autosómica dominante no sindrómica en los cromosomas 2p21-p22, 2p22.3-p23.3 y 5q13-q22, y también se identificó una mutación del gen SOS1 en el locus GINGF1 como el gen causante de la enfermedad; la base molecular de FGH sigue siendo desconocida y poco estudiada.


Puede afectar a uno o varios individuos de una misma familia y desarrollarse desde el nacimiento o manifestarse con la erupción de la dentición decidua o permanente; pero por lo general coincide con la erupción de los dientes permanentes, no tiene predilección por algún género sexual, no se ve afectada por la placa dental y la gravedad de la enfermedad parece depender de la penetrancia del gen mutado.






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