La amiloidosis es una enfermedad de etiología desconocida, y es parte de un conjunto de entidades que se caracterizan por el depósito de proteinas de estructura fibrilar en el espacio extracelular de diferentes tejidos.
La incidencia de la amiloidosis en la población es de 8 personas por millón de habitantes al año, dando lugar a diferentes alteraciones en función de la cuantía del depósito y del órgano afecto.
La proteína amiloide destaca por la capacidad para identificarse al microscopio óptico mediante la tinción con rojo congo, observando bajo luz polarizada, una birrefringencia verde manzana. Esto se ha relacionado con su configuración ‚β-plegada.
La clasificación de la amiloidosis ha sido difícil y controvertida durante mucho tiempo. Actualmente se basa en la naturaleza química de la proteína precursora. En dicha clasificación, los tres tipos principales de amiloidosis son 1) La amiloidosis primaria o AL, 2) La amiloidosis familiar por mutación de la transtiretina o ATTR, 3) La amiloidosis secundaria o AA, que se asocia a enfermedades crónicas o a Fiebre Mediterránea Familiar, en cuyo caso presentaría una herencia autosómica recesiva.
En el curso de esta enfermedad pueden verse envueltos múltiples tejidos y órganos tales como: aparato gastrointestinal, riñón, corazón, aparato musculoesquelético, piel, tejido nervioso. La principal causa de muerte son las arritmias cardiacas y la insuficiencia renal.
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