El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden genético caracterizado por una tendencia a desarrollar tumores odontógenos queratoquísticos y múltiples defectos del desarrollo.
Entre sus características clínicas patognomónicas se encuentran: más de diez carcinomas nevo basocelulares, tres o más hoyuelos palmares y plantares, calcifi cación de la hoz del cerebro, anomalías del desarrollo esquelético entre otras.
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