PDF: Reabilitação estético-funcional de paciente com displasia ectodérmica em idade precoce

A displasia ectodérmica representa um complexo grupo de doenças, caracterizadas pelo desenvolvimento anormal das estruturas derivadas do ectoderma embrionário.

Medicina-oral


Assim, as manifestações clínicas afetam pelo menos duas dessas estruturas, como pele, anexos cutâneos, cabelos, unhas, glândulas sudoríparas e dentes. Mais de 117 formas de displasia ectodérmica já foram descritas e classificadas, com base em combinações clínicas específicas e características morfológicas1. 

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As mais frequentes são a hipohidrótica, também conhecida como anidrótica ou síndrome de Christ-Siemens-Touraine e a hidrótica ou síndrome de Clouston3. Na displasia hipohidrótica, observa-se uma desordem recessiva ligada ao sexo, enquanto na hidrótica ocorre transmissão genética autossômica dominante.

A característica mais marcante da displasia ectodérmica hipohidrótica é a hipohidrose: incapacidade de produzir suor, devido ao comprometimento total ou parcial das glândulas sudoríparas.

Por esta razão, a criança portadora apresenta intolerância ao calor desde os primeiros dias de vida, resultando em febres de origem desconhecida, pela deficiência de equilíbrio térmico.



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