PDF: Reabilitação estético-funcional de paciente com displasia ectodérmica em idade precoce


A displasia ectodérmica representa um complexo grupo de doenças, caracterizadas pelo desenvolvimento anormal das estruturas derivadas do ectoderma embrionário.



Assim, as manifestações clínicas afetam pelo menos duas dessas estruturas, como pele, anexos cutâneos, cabelos, unhas, glândulas sudoríparas e dentes. Mais de 117 formas de displasia ectodérmica já foram descritas e classificadas, com base em combinações clínicas específicas e características morfológicas1. 

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As mais frequentes são a hipohidrótica, também conhecida como anidrótica ou síndrome de Christ-Siemens-Touraine e a hidrótica ou síndrome de Clouston3. Na displasia hipohidrótica, observa-se uma desordem recessiva ligada ao sexo, enquanto na hidrótica ocorre transmissão genética autossômica dominante.

A característica mais marcante da displasia ectodérmica hipohidrótica é a hipohidrose: incapacidade de produzir suor, devido ao comprometimento total ou parcial das glândulas sudoríparas.

Por esta razão, a criança portadora apresenta intolerância ao calor desde os primeiros dias de vida, resultando em febres de origem desconhecida, pela deficiência de equilíbrio térmico.