Algunas de estas, de presentación exquisita, son clasificadas de raras, y ocurren como manifestaciones de enfermedades generalizadas.
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Una de estas es la conocida como el síndrome de Rosai Dorfman (SRD), descrito por primera vez en 1969. Normalmente se presenta con el agrandamiento bilateral de los ganglios linfáticos del cuello, sin dolor ni fiebre.
Una de estas es la conocida como el síndrome de Rosai Dorfman (SRD), descrito por primera vez en 1969. Normalmente se presenta con el agrandamiento bilateral de los ganglios linfáticos del cuello, sin dolor ni fiebre.
En la mayoría de los casos ocurre entre la primera y segunda décadas de la vida y tiene una predilección para la raza negra. Raramente afecta otros sitios, de manera que los ganglios linfáticos puedan involucrar incluso el sistema nervioso central, ojos, vía respiratoria superior, piel, cabeza y región del cuello.
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La enfermedad de Rosai Dorfman es un desorden multisistémico de etiología y patogénesis desconocidas, pero se piensa que representa un proceso reactivo histiocítico a un agente infectante en lugar de una neoplasia u otra condición primaria.
Se han informado en la literatura menos de 1 000 casos que han estado asociados con disímiles enfermedades.
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Se hace referencia de un caso clínico atendido en la República Democrático Federal de Etiopía en el año 2003 con compromiso panglandular y diagnósticos previos inciertos hasta su conclusión definitiva.
