Se considera una entidad rara y en 25 % de los casos la región de cabeza y cuello sirve de asiento, aunque según Williams varía entre 25 y 48 %.
En la cavidad bucal el sitio más frecuente para este neoplasma es la lengua y el paladar.
La etiología es desconocida, aunque se postula que las lesiones surgen por proliferación de las células Schwan en un punto dentro del perinervio, causa la compresión y el desplazamiento del tejido nervioso normal alrededor.
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Aparecen a cualquier edad, como un aumento de volumen firme, de crecimiento lento e indoloro, aunque se han reportado casos sintomáticos.
Microscópicamente se caracterizan por múltiples masas redondeadas de células fusiformes con núcleo en empalizada (tejido Antoni A); hay también una cantidad variable de tejido conectivo desorganizado con escasas células estrelladas, algunas veces con núcleo pleomorfo (tejido Antoni B).
Microscópicamente se caracterizan por múltiples masas redondeadas de células fusiformes con núcleo en empalizada (tejido Antoni A); hay también una cantidad variable de tejido conectivo desorganizado con escasas células estrelladas, algunas veces con núcleo pleomorfo (tejido Antoni B).
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Por lo general, cuando se extirpa adecuadamente, no recidivan y tienen buen pronóstico.